Взнос солнечному ангелу — смс Ретт на короткий номер 3443

Последние фотографии

Мы в социальных сетях

Солнечный ангел — Ассоциация синдрома Ретта — Страница на Фейсбуке Солнечный ангел — Ассоциация синдрома Ретта — Твиттер Солнечный ангел — Ассоциация синдрома Ретта — Инстаграм Солнечный ангел — Ассоциация синдрома Ретта — Группа Вконтакте

Группы:


Авторизация

Логин:
Пароль:

Последние сообщения

Прибор Понс....
2018-06-18 11:16:08, Sofiya25122014
Ой, девочки, как сложно с...
2018-06-15 16:58:00, Lannys
Я не врач... но не...
2018-06-10 17:31:41, graff2002@rambler.ru
Может ли быть?...
2018-06-05 22:57:23, Hina
Взаимоподдержка...
2018-05-15 19:17:02, o.timutsa

Обзор 4-го европейского конгресса по Синдрому Ретта ( СР)

Обзор 4-го европейского конгресса по Синдрому Ретта ( СР)

Управление эмоциями и поведением. Доклад Др. С. Бадден, Университет здоровья и науки, Орегон, США

Анатомические основы эмоций человека представлены следующими отделами головного мозга: - - лимбической системой (расположена возле ствола головного мозга и отвечает за множественные функции эмоций);
- гипоталамусом (преимущественно контролирует автономную или периферическую нервную систему, стимуляция перегородки вызывает чувство удовольствия);
- миндалевидным телом (участвует в формировании чувства страха и отвращения);
- префронтальной корой (отвечает за принятие решений и действия).

Мутации MECP2 оказывают негативный эффект на созревание нервной системы, выражающееся в недостаточном развитии головного мозга и его функций. Нейро-анатомические аномалии при СР заключаюся в том числе и в недостаточном росте головного мозга и высокой связовательной способности серотониновых рецепторов типа 1 и 2.

Нейро-психологические аномалии при СР:
- патологическая ( судорожная активность на ЭЭГ ),
- полисомонография выявляет расстройство сна,
- низкий уровень тонуса блуждающего нерва ( что говорит о доминировании симатической нервной системы).

C:\Users\CLS-S\Pictures\2015-11-03\IMG_3435.JPG

На слайде показана актиность блуждающего нерва у новорожденных (крайне левый столбец, детей с СР – в середине, у детей такого же возраста в контрольной группе (без СР)


При избыточном стрессе происходит повышение уровня молочной кислоты, пирувата, стероидных гормонов, катехоламинов, вэта-эндорфинов и глюкагона.
Биохимические нарушения у детей с СР: транзиторные повышения молочной кислоты, пирувата, аланина и у детей в раннем возрасте, повышение уровня глутамата, бэта-эндорфинов, низкий уровень биогенных аминов, низкий уровень ацетилхолина, низкий уровень BDNF и низкий уровень субстанции P.
При СР отмечатеся увеличение (в сравнении с детьми без СР) количества NMDA рецепторов в раннем детском возрасте (2 года) и значительное их снижение (в сравнении с детьми без СР) к 10 годам.
Эмоциональный мозг у детей с СР характеризуется следующими отклонениями:
- анатомически снижается размер миндалевидного тела, гиппокапа, гипоталамуса, полосатого тела;
- психологически повышается уровень кортиколиберина в гипоталамусе, миндалевидном теле и полосатом теле;
- функционально – фронтальная кора головного мозга недостаточно контролируется и гиперактивизируется .

Моноаминергическая система. С возрастом у больных СР снижаются следующие нейротрасмиттеры - серотонин, допамин, норадренолин.

Нарушенное взаимодействие симпатической и парасимпатической систем могут приводить к следующим нарушениям: нарушения сна, вазомоторные нарушения, дисфункция ЖКТ, периодические расстройства мочеиспускания, задержка роста костей.

Эффекты нарушения активности моноаминэргической системы в стволе головного мозга выражаются в виде следующих реакций: настроение, пробуждение, сон, ритм дыхания и сердечно-сосудистые функции, центральная хеморецепция и модуляция боли.

Сбой нейрогормональных ритмов и расстройства сна происходят из-за следующих нарушений:
задержка пиковых значений секреции мелатонина, пиковые значения мелатонина ниже нормы или на нижней границе нормы, пониженная активность моноаминергической системы.


Дисфункция коры головного мозга и расстройства поведения у детей с СР:

Новорожденные и дети до 1 года – тихие, пассивные, слабый крик, плохо берут грудь, гипотоничные, сонливые.

Дети от 1 до 4-х лет - обратное развитие речевых навыков, стереотипические движения руками, возбудимые, крикливые, преходящее косоглазие, выдергивание волос.

Дети возраста 5-10 лет – увеличение проблем, связанных со сном, необъяснимые приступы смеха или плача, гиперактивность, невнимательность.

Дети, возраст старше 10 лет, и до подросткового – возрастание интенсивности пристального взгяда, плача.

Расстройства поведения при СР.

Состояние, сходное с синдромом дефицита внимания и гиперактивностью.
Необходимо исключить расстройства слуха, зрения, проблемы с щитовидной железой
невнимательность.
Трудности в выражении желания ведут к агрессивности и крикам.
Пример из клинической практики. Девушка 21 года с СР. В детстве была счастливой, активной девочкой. По мере взросления прошла этапы агрессии, крика, депрессии. Сейчас постоянно принимает препарат Прозак.

Дифференциальная диагностика депрессии при СР:
Необходимо исключить гипотироз, анемия, а также неудовлетворенность сном ввиду ночного апноэ (остановка дыхания), психические заболевания, психоз, тревожность, слабоумие (встречается с частотой 5% в возрасте 35-49 лет, 45% старше 55), невроз навязчивых состояний.

Депрессия и СР, проявления:
снижение интереса, потеря энергичности. Свойственны сентиментальность и плаксивость. Потеря аппетита, снижение веса. Нарушения сна, агрессия, тревога.

К сожалению, расстройства поведения, связанные с медицинские проблемами, часто остаются без должного внимания.

Сопутствующие заболевания, встерчающиеся при СР:
- судорожные расстройства;
- расстройства сна, сонное апноэ, неудовлетворенность сном, сонливость днем;
- рефлюксы;
- инфекции уха, синуситы, аллергии;
- проблемы с зубами;
- камни желчного пузыря;
- запоры;

- дистонические спазмы;
- рефлекторная симпатическая дистрофия;
- расстройства менструального цикла;
- возбуждение (психозы);
- депрессия;
- самостимуляция для снятия напряжения.

Провоцирующие факторы среды:
1. Невозможность самовыражения, взаимодействия.
2. Смена обстановки, школы, мед. работника (сиделки), ассистента.
3. Потеря социальных контактов.
4. Невыявленное злоупотребление.
5. Одиночество, скука, грусть.
6. Необходимо выявление причины и воздействие на нее (немедикаментозно).
7. Легковозбуждамость.


Лечение:
1). Постановка правильного диагноза.
2). Лечение сопутствующих медицинских проблем.
3). Выявление провоцирующих событий.
4). Симптоматическая терапия.
5). Надлежащая лекарственная терапия (приоритет должен быть отдан немедикаментозной терапии и воздействию на поведение).

6). Неинвазивные вмешательства:
- частые небольшие перекусы (бутерброды);
- мягкая музыка или любимое видео;
- неопреновый костюм для глубокого давления, массаж;
- теплые ванны, акватерапия;
- сенсорная терапия;
- изменение активности;
- эффективны шины на локти и конечности.

Взаимодействие семьи, врачей, обслуживающего персонала для формирования интегрированного воздействия:
- понимание того, что ребенок хочет выразить словом (словами);
- раннее выявление признаков дистресса путем наблюдения за взглядом, понимание хочет ли она проявить или избежать активности;
- обеспечение малоизменяемой, безопасной, знакомой окружающей среды;
- удаление девочки из среды, которая провоцирует нежелательное поведение или может быть опасной.

Использование Прикладного анализа поведения (ABA) позволяет:
- оценивать и влиять на поведение;
- эффективен в улучшении коммуникативности и нормализации поведения;
- снижает частоту самоповреждений;
- позволяет измерят изменения и эффективность терапии;
- использует функциональные оценки;
- развивает различные варианты ответов;
- требует времени.

Гипотезы, обосновывающие использование медикаментов:

Пониженное значение катехоламинов, вызванных избыточной функцией симпатической нервной системы, ведет к изменению настроения и поведения при СР. Цель терапии - повысить содержание серотонина и норадреналина в синапсах головного мозга.
Лекарственные препараты помогают нормализовать отклоения в поведении, но должны использоваться только по назнаяению врача, и паралельно с немедикаментозной терапией.

Лечение. Нейролептики (при поведении, угрожающем собсвенному здоровью ребенка и для улучшения сна)
антагонисты опоидных рецептров – Налтрексон.
Синдром дефицита внимания и гиперактивности – Метилфенидат (в России препарат внесён как психотропное вещество в Список I ) , Метамфетамин (запрещен в РФ).

Стабилизация настроения, нормотоники (Депакот, Тегретол).
Антидепрессанты - Прозак, Селекса, Эффлексор.
Средства, снимающие тревогу, страх (анксиолитики, транквилизаторы) – агонисты серотонина 1А, Гидроксизин, препараты группы бензодиазепинового ряда.
Повторяющиеся навязчивые расстройства – Прозак, Селекса, Золофт.

Комментарий: Др. С. Бадден не уверена на 100% в действенности ABA, нужны исследования этого метода.

Доклад Др. RA Fabio из Университета Мессины, Италия о том как работать с расстройствами поведения

C:\Users\CLS-S\Pictures\2015-11-03\IMG_3469.JPG

Перед тем, как начать работу с ребенком с поведенческими проблемами, необходимо:
1) постараться выяснить и устранить причину. (Пример: девочка возращалась из школы и начинала неадекватно себя вести - беспричинно плакать. У нее измерили сахар крови и выявили гипогликемию. Проблему решили бутерброды, выданные вовремя. У другой девочки проблемы с поведением были вызваны камнями желчного пузыря. Комментарий: раннее камнеобразование характерно для СР. Отмечено образование камней желчного пузыря у девочки 8 лет, у другой девочки в возрасте 10-11 лет были обнаружены камни мочевого пузыря);
2) понять положительные изменения в поведении и поддерживать их;
3) провести функциональную оценку поведения;
4) разработать план корректировки поведения.

За любым поведением ребенка скрыта определенная логика. Задача состоит в том, чтобы разобраться в контексте.

Работа над поведением заключаетя в следующем:
- воспитывать, учить соответствуюшему поведению,
- распознавать и подкреплять (поддерживать) нужые поведенческие проявления,
- при отсутствии нужной поведенческой реакции – оказывать постоянное и лекое воздействие с целью получить такую реакцию. Например, можно использовать шинирование рук для борьбы со стереотипическими движениями. Но! Правильным подходом будет – наложение шин на несколько минут несколько раз в день в течение длительного времени, а не шинирование ребенка на час два раза в неделю.

Вопросы к докладчикам.

Вопрос. У ребенка проблема со сном. Ответ. Иногда для решения проблем со сном надо прибегать к помощи лекарств, например принимать мелатонин.
Вопрос. Ребенок с СР просыпается ночью и плачет, кричит. Что заставляет его так себя вести? Ответ. Может быть у него судороги? Рефлюкс? Надо разбираться индивидуально.

Пример. Девочка с СР вдруг пестала ходить. Скорая приезжала трижды и каждый раз были заявления такого рода: «У вас же ребенок с СР. Что вы хотите?» На обследовании был выявлен перелом бедренной кости. Комментарий. Остеопороз, как нарушение баланса между образованием и разрушением костной ткани – это одна из проблем у девушек с СР. Вперые о нетипично молодом случае остеопороза при СР было сообщено еще в 1996 году.

Вопрос. Когда дочери с СР было 8 лет, в семье родился второй ребенок. Девочка с СР ревновала в течение 3-4 месяцев, но затем все нормализовалось. Комментарии от специалиста – в случаях рождения в семье малыша, ребенку с СР необходимо оказывать столько же внимания (а может быть и больше) внимания, сколько она получала пока была единтсвеннвм ребенком в семье. Когда малыш подрастет, он станет «переводчиком» и помошником для ребенка с СР в общении как с смьей, так и с окружающим миром.

Комментарий от родителей – дети, которые не испытали большого регресса, ведут себя более спокойно, по сравнению с детьмя, которые потеряли больше способностей.


11.11.2015 16:00